Olbrzymią wagę przywiązuje się do kwestii żywienia dziewczynek z RS. Słaby wzrost i przyrost wagi większości z nich, jak również przypadki wychudzenia, a nawet wycieńczenia sprawiły, iż dieta i sposób podawania pokarmu stały się, zdaniem wielu specjalistów podstawą, na której oparte są wszystkie terapie stosowane w RS. Poniżej przedstawiamy fragmenty artykułu Marylynne A.Rice "Nutrition Care Guidelines for Rett Syndrome" i książki Katy Hunter pt"The Rett Syndrome handbook" .
Osoba chora na RS jest szczupła i pomimo tego, że dopisuje jej apetyt ma ona trudności z przybraniem na wadze. Ten problem wpływa niekorzystnie na psychikę rodziców i opiekunów. Dziewczynki z RS mają zwykle duży apetyt, czerpią dużą przyjemność z jedzenia, mają bardzo silne upodobania w jedzeniu, mogą spożywać dużą różnorodność pokarmów, mają jednak ograniczoną umiejętność spożywania pokarmów, potrzebują dłuższej przerwy między posiłkami, mają osłabioną zdolność przeżuwania, mają trudności z piciem rzadkich napojów i problemy z wypróżnianiem.
Twoje lęki związane z odżywianiem Twego dziecka są całkowicie usprawiedliwione. Im więcej wiemy o zespole Retta, tym bardziej zdajemy sobie sprawę z faktu, iż ubytek wagi i niedożywienie mogą być zmniejszone lub całkowicie uniknione. Dziewczynki z RS mogą przytyć.
Plan karmienia Twojego dziecka powinien dążyć do:
- Poprawienia trafności w doborze pokarmów
- Sprzyjania procesowi zwiększenia wagi i wzrostu
- Zminimalizowania zaparć
- Kształcenia i poprawy umiejętności samodzielnego spożywania pokarmu
- Zredukowania czasu spożywania posiłku
Wiele symptomów RS wywiera bezpośredni wpływ na odżywianie Twojego dziecka. Mogą one utrudniać karmienie a także stworzyć dodatkowe potrzeby związane z odżywianiem. Jeżeli dziecko jest dotknięte RS, przybranie na wadze powinno być pierwszoplanowym priorytetem. Rodzice czują się często zatroskani faktem, że dziecko nie potrafi przytyć. Zmiana diety mająca na celu dostarczenie organizmowi większej ilości kalorii lub różne proporcje odżywek mogą stanowić efektywną formę terapii. Dieta bogata w tłuszcz ma na celu zwiększenie ciężaru ciała dziecka.
Strategie dotyczące diety dziecka:
By zwiększyć pobór kalorii należy zwiększyć liczbę posiłków, podawać wysokokaloryczne przekąski, zwiększyć ilość wysokokalorycznych napojów, zwiększyć spożycie tłuszczu, stworzyć jadłospis którego zapotrzebowanie na kalorie wynosi 120%. Dodawaj olej i produkty bogate w tłuszcz do każdego posiłku, podawaj witaminy i minerały, jeśli to konieczne stosuj leki przeciwko zaparciom. Zamaczaj owoce w ubitej śmietanie, jogurcie z dodatkiem orzechów, używaj margaryny do chleba, ciasta, ziemniaków, smaruj warzywa serem, smaruj grzanki masłem orzechowym lub serkiem topionym itp.
Zaparcia
Zaparcie jest typowym objawem w RS. Dla wielu dzieci są problemem przewlekłym, który wymaga codziennej uwagi ze strony opiekunów. Najlepszym sposobem radzenia sobie z zaparciem jest jego uniknięcie. Czynniki powodujące zaparcie to słabe napięcie mięśniowe, mała aktywność fizyczna w tym niemożliwość chodzenia, leki przeciwpadaczkowe, nieodpowiednia dieta, mała ilość spożywanych napojów, emocje, skolioza, ból, niewygoda, dyskomfort.
Wskazówki pomagające uniknąć zaparcia:
- Zwiększ spożycie płynów
- Zmień dietę: zapewnij spożycie pokarmów bogatych w błonnik, dostarczaj błonnika przez cały dzień, włącz do diety owoce i warzywa pobudzające pracę jelit (suszone śliwki, dynię, morele, gruszki), zmniejsz spożycie produktów powodujących zaparcia (sok jabłkowy, biały ryż, ugotowaną marchewkę), włącz do diety otręby;
Spożywanie posiłków bogatych w błonnik jest zbawienne w leczeniu zaparć. Błonnik jest zawarty w produktach pochodzenia roślinnego i dzieli się na rozpuszczalny i nierozpuszczalny. Te dwa rodzaje błonnika spełniają różne funkcje w organizmie, jednocześnie poprawiając przemianę materii. Błonnik rozpuszczalny występuje w fasoli i niektórych owocach. Zmniejsza on zawartość cholesterolu we krwi. Nierozpuszczalny błonnik nie rozpuszcza się w wodzie. Ten rodzaj błonnika zawierają takie pokarmy jak: otręby, całe ziarenka, warzywa. Nierozpuszczalny błonnik wchłania wilgoć, zwiększając swą masę. Każdorazowemu zwiększeniu błonnika musi towarzyszyć zwiększone spożycie płynów. Ponieważ rozpuszczalny i nierozpuszczalny błonnik spełnia różne funkcje w organizmie, ważne jest, by w diecie pojawiły się produkty zawierające oba jego rodzaje.
Pokarmy bogate w błonnik można zamaczać w napojach, jeżeli zajdzie taka potrzeba, miksować je z sokiem, produktami mlecznymi lub posiłkami, stopniowo zwiększać dodatek otrąb w posiłkach i podawać przez cały dzień.
M.R. Rice tłum. Elżbieta Jacowicz
Dziewczynki z RS, nawet te, które cieszą się dobrym apetytem, są zazwyczaj szczupłe i niskie. U wielu z nich odnotowano niedobór białka. Może to być wynikiem niewystarczającej diety wobec zapotrzebowań organizmu, może mieć jednak i inne przyczyny. Rezultatem nieodpowiedniej diety może być szczupła budowa ciała, utrata tkanki mięśniowej oraz obniżona odporność na infekcje. Odżywianie i karmienie ma więc zasadnicze znaczenie dla prawidłowego rozwoju tych dziewcząt. Trzeba pamiętać, że każda z nich ma własne upodobania i preferencje smakowe. U dziewczynek z RS napotykamy na problemy z przeżuwaniem, połykaniem i jedzeniem potraw o zróżnicowanej treści. Pojawiające się zaparcia mogą być spowodowane słabym przemieszczaniem się pokarmu wzdłuż przewodu pokarmowego, tak więc nawet odpowiedni sposób karmienia dziecka nie da pewności co do jego optymalnego odżywiania. Przewód pokarmowy musi spełniać trzy podstawowe funkcje: kontrolować przemieszczanie się pokarmu poczynając od przyjęcia go do ust a kończąc na wydaleniu go z organizmu, strawić pokarm oraz wchłonąć substancje odżywcze. Zakłócenia w czynności ssania, rozdrabniania pokarmu i połykania mogą mieć wpływ na zaburzenia w procesie żywienia. Wiele z cech zespołu Retta jak i problemów wynikających z odżywiania na różnych etapach mogą postawić przed nami niestandardowe wyzwania.
Przyrost wagi u ponad 85% dziewczynek z RS jest bardzo słaby choć większość rodziców zwraca uwagę na dobry lub nawet nieprzeciętny apetyt swych dzieci. Rodzice często określają zapotrzebowanie pokarmowe jako nieprzeciętnie wysokie biorąc pod uwagę ich wiek, wagę i wzrost.
U większości dzieci z RS daje się zauważyć w mniejszym lub większym stopniu efekty braku stabilizacji energetycznej. Dziewczynki z RS zazwyczaj potrzebują więcej energii od swych zdrowych rówieśniczek pomimo ich niskiej wagi i słabego wzrostu. Wzrost kaloryczności jedzenia będzie miał wpływ na wzrost wagi ciała lecz nie uzupełni w całości masy mięśniowej dziecka. Z jakiś przyczyn przy widocznym wzroście wagi ciała i poziomu tłuszczu zanik mięśni utrzymuje się na swym dawnym poziomie. Wstępne badania sugerują iż odgrywają tu pewną rolę nieprawidłowości w procesie metabolizmu białka i hormonów. Zwiększony katabolizm prowadzi do niedoboru niezbędnych białek i późniejszej utraty masy mięśniowej oraz zahamowanie wzrostu. Prowadzone obecnie badania mają na celu znalezienie odpowiedzi właśnie na problem utraty masy mięśniowej.
Zaplanowana dieta nie powinna zaniedbywać podstawowych składników odżywczych, niezbędnych dla odpowiedniego wzrostu i wagi ciała. Pamiętając o doborze właściwych składników miejmy na uwadze również to, iż rodzice powinni zachęcać dziecko do doskonalenia jego umiejętności jedzenia, by czas spożywanych posiłków uległ skróceniu.
Co należy szczególnie wziąć pod uwagę planując program żywieniowy?
Poniższy test będzie pomocny dla opiekunów dziewcząt z poważnymi kłopotami żywieniowymi i niskim apetytem. Oceń każde z zagadnień punktem 0 lub 1 lub 2 w zależności od występujących trudności:
0 punktów - problem niewidoczny
1 punkt - wyczuwalny problem
2 punkty - problem główny
* kształt oraz położenie głowy i szyi
* zdolność trzymania zamkniętych ust podczas jedzenia
* wadliwe przełykanie płynów
* wadliwe połykanie pokarmów stałych
* dławienie się
* nadmierne wydzielanie śluzu i śliny
* słaby apetyt
* zdolność samodzielnego jedzenia
Jeśli wynik ogólny (suma poszczególnych punktów) oscyluje wokół 10 punktów, niezbędna jest pomoc eksperta.
Co to jest karnityna?
Karnityna to naturalna substancja niezbędna do procesu metabolicznego w organizmie. Jest ona produkowana wewnątrz organizmu. Można ją też znaleźć w produktach dietetycznych zwłaszcza w mięsie wołowym i produktach mlecznych. Jeśli lekarz zaleci można podawać ją w tabletkach. Karnityna przenosi wewnątrz komórki tłuszcze do mitochondrii (komórkowe "piece") gdzie tłuszcze te są zamieniane na energię.
--"Poziom karnityny u Amandy był odpowiedni ale odkąd przeczytaliśmy o znaczeniu tej substancji i rezultatach jej niedoboru spróbowaliśmy ją podawać. Kiedy Amanda zażywa karnitynę zdecydowanie wydaje się bardziej pobudzona i pełna energii, nie potrzebuje też tak wiele snu. Bez niej spała 4 do 5 godzin w ciągu dnia."
--"Samopoczucie i nastrój Nicole poprawił się i wydaje się ona teraz mniej grymaśna. Wzrósł jej apetyt i przytyła około kilograma. Wypróżnienia ma prawie codziennie i wydają się lżejsze niż przedtem. Dowodem na poprawę było jej widoczne ożywienie, wydłużony czas skupienia uwagi, większa komunikatywność wobec rówieśników i nauczycieli."
Dlaczego karnityna jest ważnym składnikiem?
Kondycja serca oraz stan mięśni szkieletowych zależy właśnie od prawidłowej przemiany tłuszczu na energię. Bez karnityny kwasy tłuszczowe jako główne źródło energii działałyby w sposób ograniczony.
Jakie są efekty uboczne karnityny?
Mogą występować problemy żołądkowo-jelitowe z nudnościami i wymiotami, kurcze brzuszne i rozwolnienie. Te dolegliwości zwykle znikają kiedy dawka jest zmniejszona. Może pojawić się nieprzyjemny zapach ryb, który także powinien ustąpić kiedy dawki są ograniczone.
Katy Hunter tłum.Łukasz Kosik
